2010年12月28日 星期二

苦魯(kuru)症:第一個人傳人的prion(普利昂蛋白)疾病

因為上通識課的關係,接觸到了苦魯症。

在「第三種猩猩」裡面有提到苦魯症(kuru),但是因為當時還不清楚,所以在裡面(p.277)說它是慢性濾過性病毒造成的。

現在知道它是由prion(普利昂蛋白)造成的,是世界上第一個人傳人的prion疾病。可以看看英文的維基百科網站,上面講得很清楚。

在1950年代由澳洲人發現這個疾病。主要的原因是新幾內亞(New Guinea)的Fore族人有吃人的傳統,造成prion疾病的流行。(有一說是說他們認為吃腦子可以繼承祖先的記憶,不過我找不到資料了)

由吃到帶有prion的組織,到發病的潛伏期可以由5年到20年不等(平均潛伏期是14年);一開始是頭痛、接著關節痛、四肢顫抖(所以叫做kuru,是Fore語言中的kuria/guria,就是發抖[shake]的意思),同時伴隨著不由自主的發笑(pathological burst of laughter),所以kuru又叫做笑病(laughing sickness)。

老葉曰:說真的我看到這裡時,想到「三笑逍遙散」,不過kuru並不是只有笑三次囉...

接著隨著大腦開始海綿化,病人開始喪失很多能力,最後死亡。從發病到死亡大概要一年。

這整個病的研究,最重要的兩個人是Michael Alpers和Daniel Carleton Gajdusek。Michael Alpers在對Fore族進行人類學研究時,發現了這個疾病,並回溯到疾病的初始應該是在1900年時,有位Fore族人發生了突變,產生了prion。

由於Fore族人在吃人的時候,男人先吃肉,女人跟孩子吃剩下的部分(包括腦),所以在他們族中,女人跟孩子得到kuru的機會特別高。

Michael Alpers將一位死於kuru的女孩子的腦組織萃取物帶回美國,交給Daniel Carleton Gajdusek,他把這個萃取物注射到猩猩體內,使猩猩得到kuru,證明了kuru是經由腦部的組織傳播的,這個發現也使得Gajdusek和他的同事得到了1976年的諾貝爾生理醫學獎。

至於新幾內亞的Fore族,後來政府禁止他們吃人肉,發病的人就漸漸減少。最後一個死於kuru的Fore族人是在2005年。

不過kuru因為是第一個人傳人的prion疾病,還是有很多人一直在研究它。2009年Simon Mead還發現能夠不被傳染的新幾內亞居民,其實是對kuru有抵抗力。他們分析了3000名新幾內亞土著的prion基因,其中709名吃過人肉,而這709名中有152名死於kuru。他們發現,吃過人腦卻沒有得kuru的人,他們的prion基因都有相同的突變G127V;由glycine變為valine。但是得到kuru的人的prion基因就沒有這個突變。這個發現震撼了科學界,或許將來我們可以開發prion疫苗也不一定?

 參考文獻:

 John Collinge, F.R.S et. al. 2009. A Novel Protective Prion Protein Variantthat Colocalizes with Kuru Exposure. The New England Journal of Medicine.361:2056-65

2010年12月18日 星期六

對恐怖事物無感的美國婦人,是「罹患遺傳怪病」嗎?

Fearless Woman Lacks Key Part of Brain - ScienceNOW

今天的新聞有這一則「美婦人罹患遺傳怪病 對恐怖事物無感」,我昨天就看到這個新聞出現在ScienceNOW上面,但是因為這只是單一現象,雖然有趣但是未必是可以放諸四海而皆準,所以還在考慮要不要介紹給大家,卻沒想到我們的記者大人又亂寫了。


根據原文(請參考上面的英文連結),這位太太在10歲以前其實是會恐懼的,她的『遺傳怪病』(Urbach-Wiethe disease)是屬於隱性遺傳的罕見疾病(從1929年發現,到目前為止,只有300例,且有1/4集中在南非),是第一號染色體上面的extracellular matrix protein 1 (ECM1)基因缺損造成,影響的主要包括皮膚以及神經組織,但是像她會變成完全不會怕倒也是第一樁。


皮膚的問題包括聲音沙啞(因為聲帶組織變厚)以及皮膚常常出現傷口以及疤痕;神經組織則是出現鈣化的現象,常常出現在內側顳葉,影響到杏仁核與periamygdaloid gyri(這個查不到,要請行家指導)。有人認為鈣化會隨著年齡越來越嚴重,不過因為這個疾病並不致命,病人也不會因此而少活幾年,所以病人也不會沒事去照MRI,也就沒辦法證實他們腦中的鈣化現象是否會隨著變老而加劇。


或許是她的遺傳疾病造成杏仁核損傷(鈣化?),但是目前僅有的300個病例上,她也只是唯一的一個人有不知道恐懼為何的現象,我們的記者啊...

2010年12月17日 星期五

除了宣示主權,狗叫還告訴別狗自己的大小

A Dog's Growl Announces Its Size - ScienceNOW

我們總以為只有自己的語言才夠複雜,稱得上語言;但是最近匈牙利的研究發現,狗叫除了宣示主權以外,還可以讓其他狗知道自己的大小。

匈牙利的團隊把大狗的叫聲(growl)跟小狗的叫聲錄下來,然後測試24條不同的狗,在讓他們聽叫聲時,同時讓他們看兩隻狗的投影。這兩隻狗的投影其實是由同一隻狗的照片而來,其中一個投影比另一個大30%。然後科學家觀察試驗狗凝視哪一隻狗的投影比較久。



除了讓狗看別隻狗的投影之外,科學家也讓狗在聽狗叫的同時,看三角形圖案,或是貓的圖案。

結果發現,看三角形圖案組的狗,看一眼就不再看了;而看貓的圖案的狗,則將頭撇向左側。過去的研究發現,狗在遇到新的或是沒有預期到的事情時,會將頭撇向左側。

而實驗組的結果發現,24隻狗裡面有20隻在聽到狗叫聲時,會去看正確大小的狗的投影。

其實我覺得還蠻合理的,大隻的動物肺活量比較大,叫起來聲音一定比較有力不是嗎?我倒是覺得應該跟狗的年齡(生活經驗)有關;文中提到他們用來測試的狗,都是有人養的;不知道這些狗的年齡分佈如何?

2010年12月14日 星期二

熬夜的壞處,蜜蜂知道

Video: Sleepy Bees Lose Their Rhythm - ScienceNOW

熬夜的壞處,老師們都常常對學生耳提面命,不過學生通常都是「聽沒」(謎之聲:其實老師們也常常熬夜....)。

最近發表在「美國國家研究院院刊」的文章,告訴我們熬夜的壞處很大,可能會危及族群生存喔!

這個研究是以蜜蜂為對象,科學家發現如果蜜蜂前一天晚上沒睡好,第二天要告訴同伴花蜜在哪裡的時候就會頻頻出錯。

蜜蜂採完花蜜回窩後,會以所謂的waggle dance(搖擺舞)來通知同伴哪裡有花蜜,搖擺舞裡面重要的資訊包括蜜蜂的身體與太陽的角度(指示花蜜的方向),以及舞蹈的長度(指示距離蜂窩有多遠的路程)。如果跳搖擺舞的時候頻頻出錯,導致其他的蜜蜂都跑冤枉路,對族群的生存影響會非常大喔!

2010年12月13日 星期一

更安全的胎兒篩檢方法即將來到嗎?

Fetal DNA Sequenced From Mother's Blood - ScienceNOW

過去要靠羊膜或絨毛膜篩檢胎兒是否有遺傳疾病的日子,可能很快就會劃下句點!

香港中文大學的研究團隊發現,孕婦的血液中的DNA大約有10%來自於胎兒(胎盤以及胎兒身上的死細胞),但是要把它們定序出來,而且不能和準媽媽的DNA弄混,則需要一番功夫。

要做到準確,不能出錯,中文大學的團隊應用了一些新技術;定序完的胎兒DNA片段,拚起來大約可涵蓋65%的基因體。

這個新技術可以提供胎兒篩檢一個更安全的方式,傳統的羊膜或絨毛膜穿刺,雖然也相當安全,畢竟還是有誘發流產的風險;由準媽媽的血液中取得胎兒DNA並進行定序,不論對媽媽或胎兒安全上的顧慮都會比較小。

目前,這個新測試方法唯一的缺點就是:太貴。如何降低成本,是未來的重要課題。

2010年12月11日 星期六

想減肥?試試飯前幻想吃完一頓大餐

To Eat Less, Imagine Eating More - ScienceNOW

減肥早已是全民運動了,最近國外的研究說:如果你在吃飯前幻想自己吃完一頓大餐,等到真的吃飯的時候你會吃得比較少。

不過他們的實驗是:你幻想的東西,跟你等一下要吃的東西,是一樣的。

或許要去吃「辦桌」之前,應該要去把菜單要來,然後幻想一下把那些菜全部吃過一遍...

我們和蟑螂相同的地方

ScienceShot: Cockroaches Prefer Right Turns - ScienceNOW


要我們承認我們和蟑螂有相同的地方,我想很多人都會否認:誰跟那種髒東西有相同的地方!

但是,不要忘了,如果理論是對的,地球上所有的生物都是從「同一鍋湯」(

Primordial soup,原始湯)來的,所以我們跟蟑螂會有什麼相同的地方也不驚訝。


最近的研究發現,蟑螂跟我們一樣都喜歡向右轉。科學家用Y型管測試,運用蟑螂喜歡的氣味,誘導蟑螂一路往分叉的地方走。

結果發現,57%的蟑螂到了分叉的地方都會向右轉。

當然,還有43%向左轉,所以感覺上沒什麼了不起。

但是比較有趣的事情是,這個右轉的偏好,即使在把蟑螂的觸鬚(負責感應氣味跟觸覺)剪掉,它也還是向右轉。

我們也都會有向右轉的偏好,這就是我們和蟑螂相同的地方。

本來想要放一張蟑螂的圖片,不過實在是覺得很噁心....

2010年12月10日 星期五

比較man的壞處

ScienceShot: The Downside of Manliness - ScienceNOW

比較man並不見得好!最近研究發現,階級較高的大猩猩的睪固酮(testosterone)濃度較高,性情也較凶猛;但睪固酮也是類固醇的一種,長期注射或服用類固醇會降低免疫力。

研究人員發現,這些階級較高的大猩猩,他們腸道裡面的寄生蟲也比階級較低的大猩猩多;所以比較man或許可以讓猩猩在族群中取得較高的地位,但是他們同時也要忍受腸道裡面千百條寄生蟲的啃噬喔!

吹口哨的毛毛蟲

ScienceShot: Whistling Caterpillars Shake Off Predators - ScienceNOW

天下事無奇不有,有種毛毛蟲當被鳥攻擊時,會經由原本在腹部兩側的氣孔(用來呼吸)進行大量吸氣的動作,產生高頻率的噪音,把鳥嚇跑。

檢測結核病可以更快更準確

WHO Endorses 'Revolutionary' New Diagnostic Test for TB - ScienceInsider

最近由加州的一家生物科技公司開發出來的結核菌檢測方法,將傳統的結核菌檢測由四至六週大幅降低到九十分鐘。病人只要提供痰做為檢體,加入水以及打破細菌的試劑,放入檢測儀,九十分鐘後檢測結果就出來了。

這個檢測儀同時也可以偵測出個別的菌株是否帶有對Rifampcin的抗藥性,甚至是否為MDR(多重抗藥性菌株)等。

who計畫將這個檢測儀推廣到全世界,目前已開始發可以用電池的機型,並正在進行測試。

過去檢測結核病必須進行細菌培養,由於結核桿菌生長緩慢,在培養四至六週後,還需在顯微鏡下觀察結核桿菌的存在。新的檢測儀使用PCR,病人只要給一點痰,九十分鐘後就可以知道有沒有罹病,醫生也可以知道要如何對菌下藥。

全世界一年死於結核病的人有170萬人。結核桿菌生長速度慢,但是對於免疫功能不佳的人來說,結核病往往成為致命的殺手,能立刻檢測並確立治療方針,對這些病人是一大福音。

電池充電時

Video: Charging Takes a Toll on a Battery's Insides - ScienceNOW

最近一期的「科學」週刊登出了鋰電池在充電時內部的變化。

當充電時,鋰離子由正極往負極移動,使由氧化錫細線(直徑約200奈米)構成的負極開始膨脹(最大到2.5倍)、同時也由規律的結晶轉變為不規律的玻璃狀物質。
或許就是因為每次充電都會使氧化錫結構改變,所以鋰電池不能無限次數的充電吧!

2010年12月8日 星期三

我們都是孢子體

對剛學植物的人來說,最不可思議的應該是植物有孢子體(sporophyte)和配子體(gametophyte)了。

怎麼說是不可思議呢?對動物來說,我們沒有孢子體跟配子體;我們只會產生配子(gamete)。男性的配子是精子(sperm),女性的配子是卵(egg,oocyte)。但是我們的配子就是配子,它們完全不能獨立生活,離開了我們,不管是雄配子還是雌配子都活不了幾天,更不要說成為「配子體」---啥東西?

原來,在最早期植物演化時,就開始產生了所謂的「世代交替」(alternation of generation)了。植物跟動物不一樣,植物有兩種世代,一個叫做有性世代,就是所謂的配子體;一個是無性世代,就是孢子體。

對於藻類(這是最早出現的植物)來說,大部分的藻類(當然有例外)的孢子體跟配子體長得一模一樣:大小一樣,顏色一樣,型態也一樣。所以,當我們從海裡面撈到海藻時,除非我們把它拿去做染色體的鑑定,看它有沒有成對的染色體,否則我們不會知道它到底是孢子體還是配子體。

所以染色體的數目是關鍵:對於同一種植物來說,無性世代(孢子體)的染色體是有性世代(配子體)的兩倍。為了方便,我們就說配子體的染色體數目是單套(n),孢子體的染色體數目是雙套(2n)。

那麼孢子體跟配子體之間的關係是什麼呢?請先看下面這張圖解:
孢子體的染色體是雙套(2n)的,它會產生孢子(spore);孢子體要經過減數分裂(meiosis)來產生孢子。減數分裂是進行有性生殖的生物,為了避免進行交配以後染色體加倍的問題,而演化出來的一種手段。細胞經過減數分裂,可以將染色體數目減半(2n -> n),接著配子結合的時候,兩個配子結合就可以讓染色體回復到原來的數目了(n + n -> 2n)。

因為孢子體要經過減數分裂來產生孢子,所以孢子的染色體數目就是單套(n)的;然後孢子發育成為配子體(gametophyte),所以配子體的染色體數目也是單套的(n)。對藻類來說,他們不管是雄配子體,還是雌配子體,都長得一模一樣;有些藻類連接下來由配子體所產生的配子都長得一模一樣,有些藻類則可以區分出來雌雄配子。

但是不管雌雄配子長得一樣或不一樣,產生雌雄配子就是為了要結合,結合以後產生合子(zygote)。因為雌配子跟雄配子各有一套(單套)的染色體,所以產生的合子就是雙套(2n)的。

合子接下來發育成為孢子體,這樣完成了一個世代交替的循環。

有性生殖在動植物都可以看到,但是植物為何在進行有性生殖時,還額外演化出世代交替,這點我們就不是很清楚了。或許因為大部分的植物都不能移動,世代交替的演化可以方便有性生殖時配子的傳播?但是我每每在看這些資料時,另外產生的一個疑問是:孢子體經過減數分裂所產生的孢子,哪些會發育成雄配子體,哪些發育成雌配子體,這是怎麼決定的?對於植物的「公」跟「母」是怎麼決定的,好像很少人去在意,文獻上也很少看到。

我們剛剛講到藻類的孢子體跟配子體長得一模一樣,那麼其他的植物是不是也是這樣呢?

藻類在登陸以後,為了適應陸地上乾燥的氣候,進行了許多的演化,包括世代交替也受到了影響。

最初的陸生植物是苔蘚類(moss)。苔蘚類裡面又更原始的是如地錢之類的植物,因為沒有演化出有效運送水分的構造,所以只能在潮濕的地方生長,而且終其一生都趴在地上。


另外如土馬騌則比較進化一點點,它可以把自己從地表站起來一點點:


但是基本上都是很小很小的植物,爬山的時候很容易一腳踩上去的(可能還會害你滑一跤)。苔蘚類植物我們看到的都是配子體(不過土馬騌舉起來看來有點像豆芽菜的部分不是配子體),他們的配子體比較發達。

苔蘚植物終其一生都是矮矮的貼在地上。在下一場大雨以後,雄配子體與雌配子體釋放出配子,配子在地面上的水膜裡進行雌雄的結合(雜交派對?!),產生合子,然後合子產生孢子體。

苔蘚類的雌配子不會釋放出來,而是埋在雌配子體裡面,下大雨以後雄配子體由藏精器(antheridia)中釋放出雄配子,藉著地上的水膜游到雌配子體的藏卵器(archegonia)裡面跟卵(雌配子)結合,然後合子就在雌配子體上發芽,產生孢子體(就是上面那些長得像豆芽菜的東西)。所以可以看到,苔蘚類的孢子體是寄生在配子體上面的。

剛剛上面看到的地錢只有配子體,現在我們來看一下它的孢子體:

上面那些黃色小雨傘就是地錢的孢子體,底下綠色片狀的是地錢的配子體。可以看到不管是地錢還是土馬騌,苔蘚類的孢子體都是寄生在配子體上面的。

比苔蘚類再進化一點的是蕨類(fern)。一般來說我們看到的蕨類,其實是它的孢子體喔!蕨類的配子體退化,長得有點像地錢。

蕨類的繁殖一樣是要藉助著大雨的幫忙,所以下大雨以後,山區的草地上、樹幹上,到處都有苔蘚類跟蕨類的雜交派對在進行喔!

蕨類在配子結合以後,接著合子萌發,長出完全可以獨立生活、具有維管束(運輸水分跟養分)的孢子體。蕨類的孢子體就是我們常看到的「羊齒植物」,反而是配子體,因為長得太迷你,反而沒多少人注意喔!

植物的演化並沒有停在蕨類,而是繼續演化出種子植物(seed plants)。種子植物又分為裸子植物(gymnosperm)跟被子植物(angiosperm),但是不論是裸子植物跟被子植物,我們看到的都是孢子體;種子植物的配子體呢?

種子植物的配子體已經退化到你要很用心找才看得到囉,我們前面提到苔蘚類的孢子體寄生在配子體上面,而種子植物的配子體則退化到完全寄生在孢子體上。

種子植物的孢子體還是要先進行減數分裂產生孢子,但是種子植物的配子體在形成(孢子體進行減數分裂)時,已經決定了未來誰負責產生雄配子,誰負責產生雌配子囉!負責產生雄配子的叫做小孢子(microspore),負責產生雌配子的叫做大孢子(megaspore)。

小孢子跟大孢子形成後,小孢子發育為花粉,大孢子發育為胚珠(ovule)裡面的卵。

圖片來源(Campbell Biology, 8ed)

上圖是被子植物的雌蕊(carpel),可以看到胚珠(ovule)是包覆在子房(ovary)裡面。如果是裸子植物,這個胚珠就是沒有任何包覆的暴露出來,所以才會叫做「裸」子植物喔!因為沒有子房包覆,大部分的裸子植物都會結毬果(cone),唯一的例外是銀杏(ginko),它沒有包在毬果裡面,就是直接赤裸裸的長在莖的末端:


大部分的裸子植物會形成毬果,胚珠都長在毬果的鱗片內側:



拉拉雜雜講了一大堆,有注意到一件事嗎?如果以陸生植物來說(也就是去掉藻類不討論),由苔蘚類到蕨類到種子植物,演化的方向是朝著孢子體越來越發達,配子體越來越退化的方向演化,不過植物跟動物真的很不一樣,從植物的觀點來看,我們都是孢子體(2n)喔!

2010年12月6日 星期一

肌肉變脂肪?胡說!

今天有個頗為轟動的新聞,就是打肉毒桿菌素(botulinum toxin A)會使肌肉變脂肪

看來還頗令人恐懼的,畢竟大家都不希望自己的肌肉變成脂肪。不過,如果學過生物化學的人就知道,人不能把肌肉變成脂肪。
所以筆者就去查了一下外電,發現根本就是一派胡言!外電中根本就沒有提到肌肉變脂肪,只有提到muscle weakness and atrophy,連脂肪(lipid, fat)這個字都沒出現!

至於說為什麼人不能把肌肉變成脂肪,是因為我們缺少了一個代謝循環。這個代謝循環(glyoxylate cycle)可以把醣類和氨基酸初步氧化後產生的乙醯輔酶A(acetyl CoA)轉化為脂肪,當然也可以走相反的方向。

植物跟微生物具有這個代謝循環,所以可以把醣類、氨基酸變成脂肪,或把脂肪變成醣類、氨基酸。對植物來說,glyoxylate cycle最重要的時候是在種子發芽的時候。

植物是光合自營生物,但在種子發芽時期,因為尚未發育而不具有葉綠素,必須完全依賴子葉或胚乳內貯存的養份;但種子的體積有限,要提供胚胎的能量需求,加上胚胎成長需要的小分子,勢必要在種子內貯存大量的脂肪(這是能產生最高能量的分子)於是如何把脂肪轉換為醣類(用來組成細胞壁,細胞壁由纖維素cellulose構成,纖維素是一種多醣)甚至氨基酸就很重要了。

講了這麼多,其實很感慨的是我們的媒體如此不用功,翻錯外電也就算了,這次還無中生有,真是令人無言!

12/13後記:其實原文是研究「長期」施打肉毒桿菌素A,會使肌肉萎縮、衰弱(muscle weakness and atrophy)。肉毒桿菌素的作用就是阻斷神經末稍分泌乙醯膽鹼(acetylcholine),在治療上用來抑制肌肉抽搐,它使肌肉不能動(因為管那條肌肉的神經末稍麻痺),那樣肌肉就不會一直抽搐,當然肌肉不能動也不會有縐紋。
長期使用肉毒桿菌素,因為肌肉一直沒有運動,久了當然會衰弱、萎縮,這個道理就像骨折的病人打石膏一兩個月,骨折部位的肌肉一直包在石膏裡都沒有運動當然就萎縮的道理是一樣的。
其實這個研究做跟不做大概都沒差,有人為了衝論文數量作了這樣的研究,然後我們的記者大人為了衝閱讀率在新聞上無中生有,唉!

2010年12月4日 星期六

學舌的動機是什麼?

Killer Whales Mimic Friends and Foes - ScienceNOW


大家都知道鸚鵡會學舌,但是對鸚鵡來說,他只是模仿其他的聲音,並不具有任何意義。所以有些鸚鵡會模仿敲木魚、汽車喇叭....

目前已經知道很多鳴鳥(Songbird)會模仿附近的其他鳥的叫聲,用來阻嚇附近的大哥小弟們不要隨便擅闖私人疆界。

最近科學家發現,殺人鯨(Orca)會模仿其他群殺人鯨的聲音。過去除了人以外的哺乳類,只有瓶鼻海豚(bottlenose dophin)會模仿同類的聲音。

殺人鯨就像人,不同族群的殺人鯨有自己的方言。研究殺人鯨語言的科學家發現,當一群殺人鯨和另一群相遇後,他們仍會時不時地模仿另一群的方言。

究竟模仿別人的方言的目的是什麼,有可能是在交談中提到對方?(大約500次出現1次)或者只是記憶練習,以便下次遇到時,憑著聲音就可以知道這群殺人鯨是友非敵?目前沒有答案,只能說還要再加油了!