2010年12月28日 星期二

苦魯(kuru)症:第一個人傳人的prion(普利昂蛋白)疾病

因為上通識課的關係,接觸到了苦魯症。

在「第三種猩猩」裡面有提到苦魯症(kuru),但是因為當時還不清楚,所以在裡面(p.277)說它是慢性濾過性病毒造成的。

現在知道它是由prion(普利昂蛋白)造成的,是世界上第一個人傳人的prion疾病。可以看看英文的維基百科網站,上面講得很清楚。

在1950年代由澳洲人發現這個疾病。主要的原因是新幾內亞(New Guinea)的Fore族人有吃人的傳統,造成prion疾病的流行。(有一說是說他們認為吃腦子可以繼承祖先的記憶,不過我找不到資料了)

由吃到帶有prion的組織,到發病的潛伏期可以由5年到20年不等(平均潛伏期是14年);一開始是頭痛、接著關節痛、四肢顫抖(所以叫做kuru,是Fore語言中的kuria/guria,就是發抖[shake]的意思),同時伴隨著不由自主的發笑(pathological burst of laughter),所以kuru又叫做笑病(laughing sickness)。

老葉曰:說真的我看到這裡時,想到「三笑逍遙散」,不過kuru並不是只有笑三次囉...

接著隨著大腦開始海綿化,病人開始喪失很多能力,最後死亡。從發病到死亡大概要一年。

這整個病的研究,最重要的兩個人是Michael Alpers和Daniel Carleton Gajdusek。Michael Alpers在對Fore族進行人類學研究時,發現了這個疾病,並回溯到疾病的初始應該是在1900年時,有位Fore族人發生了突變,產生了prion。

由於Fore族人在吃人的時候,男人先吃肉,女人跟孩子吃剩下的部分(包括腦),所以在他們族中,女人跟孩子得到kuru的機會特別高。

Michael Alpers將一位死於kuru的女孩子的腦組織萃取物帶回美國,交給Daniel Carleton Gajdusek,他把這個萃取物注射到猩猩體內,使猩猩得到kuru,證明了kuru是經由腦部的組織傳播的,這個發現也使得Gajdusek和他的同事得到了1976年的諾貝爾生理醫學獎。

至於新幾內亞的Fore族,後來政府禁止他們吃人肉,發病的人就漸漸減少。最後一個死於kuru的Fore族人是在2005年。

不過kuru因為是第一個人傳人的prion疾病,還是有很多人一直在研究它。2009年Simon Mead還發現能夠不被傳染的新幾內亞居民,其實是對kuru有抵抗力。他們分析了3000名新幾內亞土著的prion基因,其中709名吃過人肉,而這709名中有152名死於kuru。他們發現,吃過人腦卻沒有得kuru的人,他們的prion基因都有相同的突變G127V;由glycine變為valine。但是得到kuru的人的prion基因就沒有這個突變。這個發現震撼了科學界,或許將來我們可以開發prion疫苗也不一定?

 參考文獻:

 John Collinge, F.R.S et. al. 2009. A Novel Protective Prion Protein Variantthat Colocalizes with Kuru Exposure. The New England Journal of Medicine.361:2056-65

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