2016年8月9日 星期二

苯丙胺酸(phenylalanine)

苯丙氨酸。圖片來源:Wiki

苯丙氨酸是由E. Schulze 與 J. Barbieri在1879年於黃色羽扇豆(yellow lupine)的白化苗裡面分離出來的。同一年,E. Posen用溴氫化肉桂酸(bromohydrocinnamic acid)與氨(ammonia)合成了苯丙氨酸。它的命名是因為結構上看起來像是丙氨酸(alanine)甲基(methyl-)苯環取代。

苯丙氨酸是許多化合物的重要原料,包括酪氨酸(tyrosine)、多巴胺(dopamine)、正腎上腺素(norepinephrine)、腎上腺素(epinephrine)、黑色素(melanin);在植物,苯丙氨酸是所有酚醛類(phenylpropanoids),包括類黃酮素(flavonoids)與木質素(lignins)。酚醛類的合成由苯丙氨酸被苯丙氨酸氨 - 裂合酶(PAL,phenylalanine ammonia-lyase)分解,產生肉桂酸(cinnamic acid)與氨開始,往下合成許多不同的酚醛類化合物。

第一個被破解出來的遺傳密碼(genetic code)就是苯丙氨酸的遺傳密碼喔!1961年,J. Heinrich Matthaei 與馬歇爾·沃倫·尼倫伯格 (Marshall W. Nirenberg)在美國國家衛生研究院(NIH,National Institute of Health)合成全部都是尿嘧啶(uracil)的RNA,發現這條RNA的轉譯產物是聚苯丙氨酸(polyphenylalanine)。他們的研究解開了遺傳密碼,也讓尼倫伯格 得到了1968年的諾貝爾生理醫學獎。

缺乏苯丙氨酸羥化酶(phenylalanine hydroxylase),會導致苯丙酮尿症(PKU,phenylketonuria)。病人無法代謝苯丙氨酸,使得有毒的代謝物累積;由於母親可以正常代謝苯丙氨酸,嬰兒出生時是沒有症狀的(但血液中苯丙氨酸的濃度高於一般人);如沒有發現,給予含有苯丙氨酸的食物,則病人在3-4個月後會開始出現嘔吐、皮膚毛髮顏色變淡(因為無法合成酪氨酸)、濕疹、生長發育遲緩、尿液和體汗有霉臭味(來自苯乙酸 phenylacetate,苯丙氨酸無法代謝後氧化的產物)、抽搐、顫抖等。苯丙酮尿症是在1934年由挪威的Ivar Asbjørn Følling醫師在一對心智障礙的兄弟發現的,因此在挪威苯丙酮尿症稱為Følling氏症。現在苯丙酮尿症是新生兒篩檢中的項目之一,在小寶寶出生後,醫生會在寶寶的腳跟上刺出一點血拿去測試。

苯丙氨酸是必需氨基酸,食物中蛋、雞肉、肝臟、牛肉、牛奶、大豆、菠菜等綠葉蔬菜、豆腐、羽扇豆以及莧菜都是很好的來源。

苯丙氨酸與天冬氨酸(Aspartic acid)是大名鼎鼎(聲名狼籍?)的人工甘味劑阿斯巴甜(aspartame,IUPAC 學名為Methyl L-α-aspartyl-L-phenylalaninate,天門冬醯苯丙氨酸甲酯)的主要成分,由於阿斯巴甜含有苯丙氨酸,所以各國都不建議苯丙酮尿症患者食用含有阿斯巴甜的產品。

參考資料:

Wikipedia. Phenylalanine.

Guoyao Wu. 2013. Amino Acids: biochemistry and nutrition. CRC press. ISBN 978-1-4398-6189-9

Hubert Bradford Vickery and Carl. L. A. Schmidt. The history of the discovery of the amino acids. Chemical Reviews, 1931, 9(2):169-318. DOI: 10.1021/cr60033a001

苯丙酮尿症(A2-05)。社團法人中華民國先天及代謝疾病關懷之友協會。

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