粒線體（mitochondria）的母系遺傳解謎

 

圖片來源：Nature Genetics

你知道我們的粒線體（mitochondria）都是來自母親嗎？如果你以前不知道，現在你知道了。

粒線體也被稱為細胞的能量工廠，負責進行細胞呼吸作用的丙酮酸氧化、檸檬酸循環以及電子傳遞鏈。一個葡萄糖經過細胞呼吸作用可以產生32 ATP，而其中的30個都是在粒線體，所以粒線體的重要性可想而知。

但是，我們的粒線體都是媽媽給的。每年母親節，都要感恩媽媽給你粒線體。（哈）

為什麼爸爸的粒線體不能傳給孩子？

有一種說法是，因為受精時只有精核進入卵細胞，精子其他的部分都被拋棄，所以爸爸的粒線體無法傳給孩子。

但是觀察的結果發現，精子的粒線體是會進入卵細胞的。那麼，為什麼最後都沒有留下來？

最近的研究發現，那是因為精子的粒線體都沒有DNA。

為什麼精子的粒線體DNA（稱為mtDNA）會不見？

研究團隊發現，精子在成熟過程中，會合成一個特別版的TFAM（mitochondrial transcription factor A）。這個TFAM並不只是一個轉錄因子，它還會緊緊地與mtDNA結合在一起，保護mtDNA，讓mtDNA不會被傷害。

但是在精子的成熟過程中，TFAM的mRNA會發生選擇性剪接（alternative splicing），產生一個不一樣的TFAM。這個TFAM前面雖然有粒線體的定位肽，卻缺少部分胰蛋白酶片段，導致不能被送進粒線體中，反而被磷酸化之後送進了細胞核。

缺少了TFAM的精子粒線體，它的DNA就會被分解，導致精子的粒線體沒有DNA。如此一來，雖然在受精時精子的粒線體也被送進卵細胞，但是卻因為缺少mtDNA無法自行複製，所以很快就變成時代的眼淚了。

也就是因為如此，所以我們都無法從自己的父親那裡得到粒線體。

參考文獻：

Lee, W., Zamudio-Ochoa, A., Buchel, G. et al. Molecular basis for maternal inheritance of human mitochondrial DNA. Nat Genet 55, 1632–1639 (2023). https://doi.org/10.1038/s41588-023-01505-9