2016年8月21日 星期日

看到銀河就要想到半乳糖(galactose)

半乳糖。圖片來源:Wiki

半乳糖(Galactose)的名字就是「牛乳裡的糖」(milk sugar)的意思 ,因為字首 galact(o)-就是「牛乳,乳狀物」的意思,而字尾 -ose代表「糖」。

字首 galact(o)-有個有趣的來源:來自於銀河(the Milky Way)!這個字首直接的來源是希臘文的gala,也就是銀河(galaxy)。古拉丁文裡的銀河寫作「lactea」或「circulus lacteus」,到了晚期寫為「galaxias」(希臘文寫為 galaxiasgalaxias kyklos),都是描述天上銀河的樣子。附帶提一下,現代英文銀河「the Milky Way」其實是從拉丁文的「lactea」翻過來的。

半乳糖是葡萄糖(glucose)在四號碳的差向異構體(C-4 epimer),也就是說,半乳糖與葡萄糖只有在四號碳的官能基的排列是不一樣的。

半乳糖是由巴斯德(Louis Pasteur,1822-1895)在1856年分離出來的,不過在前一年 E. O. Erdmann就發現乳糖(lactose)水解產生的不只有葡萄糖。巴斯德當時把半乳糖叫做乳糖(lactose),後來到了1860年,法國化學家馬塞蘭·貝特洛(Marcellin Berthelot,1827–1907)把它改名為現在的名字。半乳糖的結構一直到1894年才由埃米爾·菲舍爾(Emil Fischer,1852–1919)與羅伯特·莫雷爾(Robert Morrell)定出來。

在自然界半乳糖主要出現在動物的乳汁裡,所以所有的乳製品裡面都可以找到乳糖。人類在泌乳的時候才會產生乳糖,不過乳汁裡面的半乳糖只有29%-41%是從新合成,其他的部分則由飲食中取得,所以正在哺乳的媽媽們要補充一些乳製品喔。

人體代謝乳糖主要是經過萊洛伊爾途徑(Leloir pathway,紀念發現者阿根廷籍法裔生物化學家盧伊斯·弗德里科·萊洛伊爾醫師,Luis Federico Leloir,1906-1987)。萊洛伊爾途徑共有三個酵素,GALK(乳糖激酶,galactokinase)、GALT(galactose-1-phosphate uridyltransferase)與GALE(UDP-galactose-4’-epimerase)。任一酵素缺乏可以導致半乳糖血症(galactosemia),患者出生時沒有症狀,但幾天後,在餵奶後常發生嚴重吐奶及腹瀉,並呈現昏睡狀,由於半乳糖只能在肝臟代謝,之後會有肝脾腫大、黃疸、脫水及體重不增等現象,甚至會因血液感染而死亡,是一種非常嚴重的遺傳疾病,即使不提供任何含有半乳糖的食物,小孩的發育還是受到相當嚴重的影響。在台灣發生率大約是五萬分之一,也是新生兒篩檢的項目之一。

參考資料:

Wikipedia. Galactose.

Online Etymology Dictionary. galacto-

衛生福利部國民健康署遺傳疾病咨詢服務窗口。半乳糖血症(Galactosemia)

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