苯丙胺酸（phenylalanine）

苯丙氨酸。圖片來源：Wiki

苯丙氨酸是由E. Schulze 與 J. Barbieri在1879年於黃色羽扇豆（yellow lupine）的白化苗裡面分離出來的。同一年，E. Posen用溴氫化肉桂酸（bromohydrocinnamic acid）與氨（ammonia）合成了苯丙氨酸。它的命名是因為結構上看起來像是丙氨酸（alanine）的甲基（methyl-）被苯環取代。

苯丙氨酸是許多化合物的重要原料，包括酪氨酸（tyrosine）、多巴胺（dopamine）、正腎上腺素（norepinephrine）、腎上腺素（epinephrine）、黑色素（melanin）；在植物，苯丙氨酸是所有酚醛類（phenylpropanoids），包括類黃酮素（flavonoids）與木質素（lignins）。酚醛類的合成由苯丙氨酸被苯丙氨酸氨 - 裂合酶（PAL，phenylalanine ammonia-lyase）分解，產生肉桂酸（cinnamic acid）與氨開始，往下合成許多不同的酚醛類化合物。

第一個被破解出來的遺傳密碼（genetic code）就是苯丙氨酸的遺傳密碼喔！1961年，J. Heinrich Matthaei 與馬歇爾·沃倫·尼倫伯格 （Marshall W. Nirenberg）在美國國家衛生研究院（NIH，National Institute of Health）合成全部都是尿嘧啶（uracil）的RNA，發現這條RNA的轉譯產物是聚苯丙氨酸（polyphenylalanine）。他們的研究解開了遺傳密碼，也讓尼倫伯格 得到了1968年的諾貝爾生理醫學獎。

缺乏苯丙氨酸羥化酶（phenylalanine hydroxylase），會導致苯丙酮尿症（PKU，phenylketonuria）。病人無法代謝苯丙氨酸，使得有毒的代謝物累積；由於母親可以正常代謝苯丙氨酸，嬰兒出生時是沒有症狀的（但血液中苯丙氨酸的濃度高於一般人）；如沒有發現，給予含有苯丙氨酸的食物，則病人在3-4個月後會開始出現嘔吐、皮膚毛髮顏色變淡（因為無法合成酪氨酸）、濕疹、生長發育遲緩、尿液和體汗有霉臭味（來自苯乙酸 phenylacetate，苯丙氨酸無法代謝後氧化的產物）、抽搐、顫抖等。苯丙酮尿症是在1934年由挪威的Ivar Asbjørn Følling醫師在一對心智障礙的兄弟發現的，因此在挪威苯丙酮尿症稱為Følling氏症。現在苯丙酮尿症是新生兒篩檢中的項目之一，在小寶寶出生後，醫生會在寶寶的腳跟上刺出一點血拿去測試。

苯丙氨酸是必需氨基酸，食物中蛋、雞肉、肝臟、牛肉、牛奶、大豆、菠菜等綠葉蔬菜、豆腐、羽扇豆以及莧菜都是很好的來源。

苯丙氨酸與天冬氨酸（Aspartic acid）是大名鼎鼎（聲名狼籍？）的人工甘味劑阿斯巴甜（aspartame，IUPAC 學名為Methyl L-α-aspartyl-L-phenylalaninate，天門冬醯苯丙氨酸甲酯）的主要成分，由於阿斯巴甜含有苯丙氨酸，所以各國都不建議苯丙酮尿症患者食用含有阿斯巴甜的產品。

參考資料：

Wikipedia. Phenylalanine.

Guoyao Wu. 2013. Amino Acids: biochemistry and nutrition. CRC press. ISBN 978-1-4398-6189-9

Hubert Bradford Vickery and Carl. L. A. Schmidt. The history of the discovery of the amino acids. Chemical Reviews, 1931, 9(2):169-318. DOI: 10.1021/cr60033a001

苯丙酮尿症（A2-05）。社團法人中華民國先天及代謝疾病關懷之友協會。